Доминанта Здоровья

В части №1 мы рассмотрели точку зрения авторами публикации на:

- сам факт существования Деменция с Ранним Началом (ДРН);

- общие вопросы диагностики ДРН.

!!!ВНИМАНИЕ!!!

Информация носит ОЗНАКОМИТЕЛЬНЫЙ характер!!!

Препараты и обследования имеют свои ПОКАЗАНИЯ, ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ и ОСОБЕННОСТИ назначения, применения и дозирования!!!

Подбор лечения и обследования- ТОЛЬКО с лечащим врачом!!!

 

1. Но далее автор вводит термин Ранние Формы Нейродегенеративных Заболеваний у Взрослых (РФНДЗВ). То есть те состояния, которые могут привести к ДРН.

!!НО!! Далее под РФНДЗВ начинает перечислять просто разные типы Деменций. Поэтому, советуем упростить: РФНДЗВ- это просто ранние формы ДРН. Вот и все. Может, не совсем правильно, зато логично.

 

2. далее авторы приводят РФНДЗВ:

•  Возраст Начала патологии (ВН):
•  их КЛИНИЧЕСКИЕ особенности (КО) (плюсом к Когнитивным снижениям);
•  Диагностические Особенности (ДО);
•  Терапевтические Особенности (ТО).

 

!!ВАЖНО!! Подробная информация есть в таблицах в публикации!!

Мы приведем эту информацию, снабдим иной раз Нашими Комментариями (НК). Это должно быть особенно интересно Невропатологам, к которым чаще всего пациента с ДРН идут.

 

Итак, особенности РФНДЗВ/ранних ДРН:

2.1 БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА:

ВН (Возраст Начала): 40-50 (НК: очень странно. Нам всегда казалось, что Альцгеймер- это чем больше лет, тем чаще. И больше- это 70+);

КО (Клинические особенности): возбуждение, галлюцинации, моторные симптомы, миоклонус.

ДО (Диагностические Особенности):

•  атрофия Головного Мозга на КТ и МРТ;
•  снижение Метаболизма на ФДГ-ПЭТ;
•  низкий уровень Ab42 и высокий уровень Тау.

ТО (Терапевтические Особенности):

•  Ингибиторы АцетилХолинЭстеразы;
•  Антагонисты NMDA.

 

2.2 СОСУДИСТЫЕ ДЕМЕНЦИИ:

2.2.1 CADASIL (Артериопатия Церебральная Аутосомно-Доминантная с Субкортикальными Инфарктами и Лейкоэнцефалопатией).

ВН: 30-60;

КО: расстройства настроения, апатия, мигрень с аурой, судороги;

ДО:

•  МРТ: гиперинтенсивность в височной доле/наружной капсуле, подкорковые Инфаркты, диффузные изменения Белого Вещества;
•  ЭЭГ: Эпилептиформная активность над пораженными областями;
•  Биопсия кожи: зернистый осмофильный материал в Артериолах;

ТО:

•  АнтиТромобцитарная терапия;
•  Контроль Артериальной Гипертензии и Гипохолистеринемии.

 

2.2.2 Центральная Амилоидная Ангиопатия.

ВН: 45-70;

КО:

•  клиника внутримозгового кровоизлияния;
•  головная боль;
•  очаговый неврологический дефицит;

ДО: на МРТ множественные кровоизлияния в коре Головного Мозга, лакунарные Инфаркты, изменения Белого Вещества;

ТО: препараты, снижающие уровень Липидов.

 

2.2.3 Болезнь Бехчета.

ВН: 20-40;

КО: оральные/урогенитальные/кожные поражения, заболевания глаз, заболевания сосудов, Артрит, судороги, Психические симптомы, изменения личности;

ДО:

•  МРТ: поражения КортикоСпинального Тракта, ствола Головного Мозга, перивентрикулятного Белого Вещества, спинного Мозга, базальных ганглиев;
•  CSF: повышенное давление открытия, повышенный белок, плеоцитоз;

ТО:

•  Глюкокортикостероиды, ИммуноДепрессанты.

 

2.3 ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ (ЛВД).

ВН: 35-87;

КО: изменения поведения и личности, афазия, дизартрия, дисфагия, сопутствующий Паркинсонизм, заболевания двигательных Нейронов;

ДО:

•  КТ и МРТ: региональная специфическая Лобная и/или Височная Атрофия;
•  ФДГ-ПЭТ: пониженный Метаболизм;

ТО: СИОЗС.

!!ВАЖНО!! Вопиющее игнорирования ИАХЭ, в частности, Галантамина. Который много раз у нас успешно приостанавливал ЛВД.

 

2.4 АЛЬФА-СИНУКЛЕИНОВЫЕ ПАТОЛОГИИ:

2.4.1 Деменция Телец Леви (ДТЛ).

ВН: 50-83;

КО: снижение бдительности, зрительные Галлюцинации, Паркинсонизм, нарушения поведения в фазе Быстрого Сна;

ДО:

•  МРТ: норма для возраста или легкая атрофия Коры;
•  на полисомнографии нарушение тонуса мышц в фазе Быстрого Сна;

ТО:

•  ИАХЭ;
•  СИОЗС.

!!ВАЖНО!! Также под +/- авторы ставят Антипсихотики и Леводопу. Антипсихотики ТОЧНО стоит избегать: с ними при ДТЛ умирают быстро и само состояние стремительно ухудшается!!

 

2.4.2 Множественная Системная Атрофия.

ВН: 54-60;

КО: Паркинсонизм с Антероколлисом, Атаксия, Пирамидные знаки, нарушения поведения во время Быстрого Сна, ночной Стридор;

ДО:

• МРТ: признаки стволовой "крестообразной булочки", гипоинтенсивность крайней капсулы;
• Полисомнография: мышечная атония в фазе Быстрого Сна;

ТО:

• слабая эффективность Леводопы, Флоринефа и Мидодрина для купирования проблем с Ортостатической Гипотензией.

 

2.5 БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА.

ВН: 35-44;

КО: Хорея, характерные изменения поведения и личности;

ДО: на МРТ атрофия Хвостатого Ядра и скорлупы;

ТО:

•  Антипсихотики;
•  Тетрабеназин.

 

2.6 БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА.

ВН: 30-50;

КО: Атаксия, Миоклонус, изменения личности;

ДО:

•  МРТ: гиперинтенсивные Базальные Ганглии и и Таламус, характерные особенности DWI и FLAIR;
•  CSF: повышение 14-3-3 белка;
•  ЭЭГ: трехфазные и острые всплески каждые 0.5-2 секунды;

ТО: не указаны.

 

2.7 БОЛЕЗНЬ ФАРА.

ВН: 30-50;

КО: изменения личности и/или поведения, Психоз, двигательное нарушение речи, Атаксия, двигательные расстройства, судороги;

ДО:

•  МРТ: кальцифицированные участки Базальных Ганглиев и Мозжечка гипоинтенсивны на Т2 и гиперитенсивны на Т1;
•  КТ: отложение Кальция в Билатеральных Ганглиях или Мозжечке;
•  в анализе Крови в норме Кальций, Фосфор, Магний, Кальцитонин, Щелочная Фосфатаза, Паратиреоидный Гормон.

 

По второй части поста почти все. Теперь НАШ КОММЕНТАРИЙ по пунктам:

а. прежде всего: где взять мощности так глубоко копать каждого пациента? Практически нереально;

 

б. авторы предлагают ВТОРОСТЕПЕННЫЕ признаки того или иного процесса: всякие там МРТ, КТ, анализы крови и прочее.

А мы знаем, что более-менее точный ответ за тип Деменции может дать ТОЛЬКО БИОПСИЯ. Да и то...

Так что к материалу выше относимся с некоторой долей трезвости мышления;

 

в. !!ВАЖНО!! Тем не менее, авторы подкидывают нам сразу несколько методов что можно еще предпринять у пациентов, чья патология критически прогрессирует, несмотря на все наши усилия.

Да, таких пациентов мизер. Но они есть. А от того, что их мало, их трагедия не становится меньше.

Вон например, провентилировать их на 3-4 патологии, из тех что авторы предложили- и можно, например, попробовать ИммуноДепрессанты. Или препараты, снижающие уровень Липидов. Это, конечно, при соответствующей ДИАГНОСТИКЕ и ПОКАЗАНИЯХ!

Надежд все равно немного. Но теперь у нас появляется еще несколько пунктов в списке, по факту которого мы говорим: "Идей как помочь у нас лично больше нет". Хорошая новость!