Доминанта Здоровья

Пришло время поговорить о королеве всех Деменций из нашей практики- Лобно-Височной Деменции (ЛВД). Точнее, на самом деле их, Лобно-Височных Деменций, куча- одних только ЛВД наверно с десяток известных. Однако у всех ЛВД есть общие черты.

!!!ВНИМАНИЕ!!!

Информация носит ОЗНАКОМИТЕЛЬНЫЙ характер!!!

Препараты и обследования имеют свои ПОКАЗАНИЯ, ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ и ОСОБЕННОСТИ назначения, применения и дозирования!!!

Подбор лечения и обследования- ТОЛЬКО с лечащим врачом!!!

1. !!ВАЖНО!! Пункт 1.- это то, что имеет значения НА ПРАКТИКЕ (по нашему опыту):

1.1 обычно, ОЧЕНЬ раннее начало (нередко она стартует в 55 лет и ранее);

1.2 БЫСТРОЕ прогрессирование;

1.3 !!ВАЖНО!! нередко манифестация НЕ с нарушений памяти на текущие события, а с причудливых поломок в повседневных алгоритмов.

ПРИМЕР: чтобы вскипятить чайник, человеку нужно взять чайник, потом наполнить его водой, потом поставить на подставку, нажать кнопку, потом дождаться пока чайник закипит, потом налить в чашку.

Пациент в ЛВД может сделать вроде все правильно, но вместо воды напихать в чайник бумаги. Критики к своему состоянию при этом нет совершенно;

1.4 Диагностические критерии (на практике):

•  раннее начало 57-58 и меньше,
•  имеют значения поведенческие и логические нарушения,
•  !!ВАЖНО!! По Батарее тестов для оценки Лобной Дисфункции пациент набирает меньше 12 баллов!! Не железобетонно для установления ЛВД, но уже прям почти точно;

1.5 САМОЕ главное- как правило, ЛВД ОЧЕНЬ сложно не то что остановить, но их хоть чуть притормозить;

1.6 !!ОЧЕНЬ ВАЖНО!! В нашей практике притормозить ЛВД удавалось только на Галантамине (минимум 8мг в сутки, а обычно эффект достигался на 16мг и выше)!!

То есть, если пациент на Мемантине продолжает деградировать- НЕ затягивайте с Галантамином. Другой Ингибитор АцетилХолинЭстеразы- Донепезил- не показал у таких пациентов в нашей практике ничего ниразу.

Про пустышку- Ривастигмин (Экселон)- вообще говорить неохота. Разве что: не тратьте на это ни время, ни деньги, ни нервные клетки пациента с Деменцией.

Все вместе делает ЛВД крайне опасным, разрушительным процессом. Эдаким Роком, который настигает человека в расцвете сил и делает оставшиеся часы его сознательной жизни сочтенными.

!!ВАЖНО!! Мы не устаем подчеркивать, что в текущих реалиях тип Деменции мы только ПРЕДПОЛАГАЕМ!! Со 100% уверенностью установить тип Деменции конкретному пациенту не выйдет: ПЭТ с Фтор-18 мы каждому пациенту с подозрением на ЛВД мы назначать не станем. Тем более, что ну убедимся мы, что это таки ЛВД- каким образом это в наши дни повлияет на тактику лечения?

Теперь пройдемся по техническим особенностям ЛВД:

1. частенько ЛВД называют Болезнью Пика (хотя это не совсем корректно- это лишь один из подтипов ЛВД);

2. поражаются/атрофируется Лобная и Височная Доли Головного Мозга (в отличие от других типов Деменций, где поражается все и вся); 

3. гистологически (под микроскопом) видим: снижение плотности нейроном и/или глиоз, и/или вакуолизация поверхностной коры, и/или "раздутые нейроны" (ballooned neurons).

4. есть мнение, что ЛВД есть собирательное понятие для трех категорий патологий:

4.1 ЛВД с Таупатиями (да-да, речь про те самые скопления Тау-белка, что и при Болезни Альцгеймера!): сюда входят, например, Прогрессирующий Надъядерный Паралич, Болезнь Пика (та самая- из пункта 1.), Кортикобазальная Дегенерация и так далее;

4.2 Убиквитин-ПОЛОЖИТЕЛЬНАЯ + Тау-ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ ЛВД (когда скопления Убиквитина в Нейронах есть, скоплений Тау-белка и его комплексов- нет). Примеры:

•  Болезнь Двигательных Нейронов (БДН),
•  Спорадический Боковой Амиотрофический Склероз;

4.3 Убиквитин-ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ + Тау-ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ ЛВД. Пример:

•  Боковой Амиотрофический Склероз.

Обратите еще раз внимание, насколько забавными выглядят попытки вкорячить пациенту точный тип Деменции, просто с ним побеседовав.

5. Диагностика:

5.1 !!ВАЖНО!! Из подручного и основного: "Батарея тестов для оценки Лобной Дисфункции".

Результат ниже 12 баллов говорит о высокой вероятности ЛВД.

5.2 МРТ: в начале заболевания, скорее всего, не даст ничего. На поздних этапах можно будет много чего визуализировать- в частности, атрофию/дегенерацию Лобных и Височных долей.

5.3 Позитронно-Эмиссионная Томография с меченой дезоксиглюкозой. Может показать отделы Головного Мозга, где метаболизм пониже: при ЛВД это, опять же, Лобные и Височные доли. Но на практике пациентам это делать не станешь по указанным выше причинам.

5.4 (патанатомия- биопсия и микроскопия): скопления в Головном Мозге аномально агрегированных белков:

•  FTD-Tau,
•  TDP-43,
•  FUS;

5.5 пара десятков всяких анализов, включая генетические. Мы даже приводить не будем эти громоздкие названия. Потому как они все равно не дают точного ответа: у пациента СТОПУДОВО какая-то конкретная из ЛВД или нет.

6. Факторы риска ЛВД:

•  наследственность;
•  травмы головы (в исследовании сравнивали наличие и тип Деменции у местных ветеранов).

7. Интересно: среди пациентов с ЛВД РЕЖЕ встречаются ЦереброВаскулярные заболевания, в сравнении с пациентами с Болезнью Альцгеймера.

В сухом остатке: опасно, жутко, неприятно. Очень нехорошая группа заболеваний. Во-время распознавайте, во-время подключайте Галантамин. С Галантамином тоже надежд мало, но хоть какие-то есть.